Histiocitosis de células de Langerhans cutánea pura autoinvolutiva / Langerhan's cell histiocytosis

Las histiocitosis constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades de causa desconocida y caracterizada por la presencia de histiocitos reactivos neoplásicos en varios tejidos y órganos. En su clasificación existe un grupo poco frecuente y conocido como histiocitocitosis de células de Langerhans cutánea pura autoinvolutiva. Se han descrito casos en todo el mundo y esta enfermedad se caracteriza por la proliferación de células de Langerhans con afección cutánea exclusiva y su tendencia a la curación espontánea. Presentamos dos casos clínicos

Reticuloendoteliose com eosinofia: doença de Omenn / Reticuloendotheliosis with eosinophilia: Omenn's disease

É apresentado o primeiro caso espanhol publicado de reticuloendoteliose com eosinofilia (doença de Omenn). Este quadro é considerado, atualmente, como uma imunodeficiência mista, grave e mortal, que dá lugar a uma proliferaçäo histiocitária reativa generalizada. No plano clínico, caracteriza-se por apresentar-se em lactentes, em forma de infecçöes diversas, diarréias, eritrodermia, alopécia, deterioraçäo do estado geral, hepatoesplenomegalia, adenopatias generalizadas e eosinofilia persistente. Em alguns casos, tem-se observado um déficit de 5-nucleotidase linfocitária e um aumento de IgE. O diagnóstico diferencial deve ser feito, fundamentalmente, com as histiocitoses malígnas (histiocitose X e histiocitoses que cursam com autocitofagia) e com outras histiocitoses reativas secundárias a déficits imunitários congênitos

Que es el sindrome de los pies secos o dermatitis plantar juvenil? / What is dry feet syndrome or juvenile plantar dermatitis?

La dermatitis plantar juvenil (DPJ) esta caracterizada por la presencia de lesiones eritematosas, secas, brillantes, fisurarias, de bordes mal limitados. Se observan frecuentemente en caras plantar y laterales de los pies, en ninos de ambos sexos, de edad escolar. En nuestro estudio de quince pacientes, hemos hallado antecedentes de atopia en ocho casos y sensibilidad al dodecilmercaptano (componente habitual del calzado) en tres. Coincidimos con la mayoria de los autores en reconocer el terreno atopico de la mitad de los individuos que lo presentan, por lo menos. Otros factores responsables o desencadenantes serian la sensibilizacion alergica a componentes del calzado, factores mecanicos o irritativos. Se trata pues de un sindrome plurietiologico, cuya clinica esta condicionada por la peculiar localizacion donde asienta